Idrosadenite suppurativa all’inguine: sintomi e come curarla

L'idrosadenite suppurativa (HS), nota anche come acne inversa, è una malattia infiammatoria debilitante che è associata a manifestazioni sistemiche.

L'HS si riconosce per il suo decorso cronico e per la natura e localizzazione delle lesioni della pelle. Le aree maggiormente coinvolte sono quella inguinale, ascellare, dei glutei e perianale.¹

Nell'HS all’inguine, a partire dalla prima età adulta, si sviluppano noduli cutanei infiammati, ascessi e gallerie purulente (tunnel drenanti) in sede inguinale.¹ L’HS inguinale colpisce persone di entrambi i sessi, ma prevalentemente le donne.¹

A causa del dolore intenso e delle secrezioni purulente maleodoranti (che sono i sintomi più problematici) e delle limitazioni nei movimenti, l’HS ha un profondo impatto negativo sulla vita dei pazienti.^1,2

L’HS all’inguine è una forma frequente di HS.³ La sede inguinale è tra quelle elencate nei criteri obbligatori per stabilire la diagnosi di HS.⁴

I fattori causali accertati dell’HS sono: una predisposizione genetica, il fumo, l'obesità e fattori ormonali.¹ Ci sono inoltre fattori scatenanti che contribuiscono all’aggravamento dell’HS, come ad esempio la depilazione delle zone genitali, la presenza del ciclo mestruale, il calore eccessivo e la sudorazione.^5,6 L’HS si differenzia dall’acne vulgaris, dai normali foruncoli o brufoli che possono presentarsi anche all’inguine e dalla foruncolosi stafilococcica.^3,5,7 La diagnosi di HS inguinale si basa infatti, oltre che sull’anamnesi, sulla presenza di almeno una lesione tipica (nodulo ascesso, tunnel o cicatrice) più di 2 volte in 6 mesi nella zona dell’inguine.⁴

Il trattamento dell’HS inguinale comprende la terapia farmacologica, la combinazione di terapia farmacologica e chirurgica, la sola chirurgia.² L’approvazione di adalimumab, secukinumab e bimekizumab ha ampliato le opzioni farmacologiche per la malattia da moderata a grave, precedentemente limitate principalmente agli antibiotici orali.²

Cos'è l'idrosadenite suppurativa inguinale e cause

L’idrosadenite suppurativa inguinale è una malattia infiammatoria sistemica caratterizzata da noduli infiammatori dolorosi, persistenti o ricorrenti, ascessi e tunnel nella pelle che espellono pus nelle zone intime del corpo.²

L’inguine è una delle sedi in cui le lesioni dell’HS si manifestano frequentemente (circa 11%).³ Questa sede è tra quelle elencate nei criteri obbligatori per stabilire la diagnosi di HS.⁴

Come per la maggior parte delle malattie infiammatorie croniche, una predisposizione genetica e fattori esterni o legati allo stile di vita sembrano contribuire allo sviluppo della malattia. Anche la natura particolare della pelle delle pieghe del corpo potrebbe influire sulla formazione delle lesioni.¹

Le lesioni dell’HS, infatti, iniziano a svilupparsi attorno alla parte terminale dei follicoli piliferi, che, nelle aree cutanee intertriginose (cioè nelle pieghe dove la pelle sfrega contro altra pelle), sono composti dal follicolo pilifero stesso, dalla ghiandola sebacea e dalla ghiandola apocrina (tipo di ghiandola sudoripara attiva dalla pubertà e associata all’odore corporeo), le quali sboccano entrambe nella parte superiore dell’infundibolo follicolare.²

Idrosadenite vulvare o scrotale: acne inversa in uomini e donne

I fattori scatenanti sia negli uomini sia nelle donne includono:⁵

• aumento di peso
• stress
• cambiamenti ormonali
• calore eccessivo
• sudorazione

Nella donna si aggiungono le mestruazioni.⁵

Le donne spesso notano un’esacerbazione dell’HS premestruale; fino al 43% delle pazienti segnala un peggioramento della malattia intorno alle mestruazioni. La diminuzione premestruale dei livelli di progesterone può essere un fattore che contribuisce a tale aggravamento.⁶

Sedi comuni delle lesioni da HS includono, con la regione inguinale, quella interna della coscia, quella perianale, il perineo, i glutei, quella pubica, quella scrotale negli uomini, quella vulvare nelle donne.⁵

Il sesso influenza il coinvolgimento delle diverse aree del corpo da parte dell’iHS. Ad esempio, l’inguine, in particolare la parte superiore dell’interno coscia, oltre alle regioni sottomammarie e inframammaria, sono più frequentemente colpite nelle donne, mentre le ascelle, le regioni perineale o perianale e glutea o la fessura interglutea (la piega tra i glutei) sono più frequentemente colpite negli uomini.¹

Nelle donne con lesioni vulvari HS attive, in caso di gravidanza, il parto cesareo può essere appropriato per ridurre il rischio di esacerbazione dell’HS e di danno tissutale durante il parto, soprattutto per le donne con una grave malattia vulvare.⁶

Negli uomini, l’HS inguinale si estende frequentemente ai lati dello scroto.⁷

Sintomi dell’idrosadenite all’inguine

Metà dei pazienti presenta sintomi prodromici che precedono la comparsa della lesione di 12-48 ore.⁵

L’ulteriore progressione della malattia è associata allo sviluppo di tunnel rivestiti di tessuto epiteliale che drenano sulla superficie cutanea e si ramificano nel tempo. I sintomi più pesanti riportati dai pazienti sono:²

1. il dolore

2. le secrezioni spesso maleodoranti che fuoriescono da ascessi e tunnel

L’infiammazione persistente porta a un’ulteriore distruzione dell’architettura della pelle: si formano fasci di tessuto fibroso, placche indurite e cicatrici simili a corde o ipertrofiche (in rilievo), molte delle quali rimangono nelle zone dove si trovano noduli infiammati, ascessi e tunnel. Può verificarsi iperpigmentazione post-infiammatoria (dopo la fase infiammatoria la pelle può restare più scura) e la cicatrizzazione estesa può portare a linfedema (gonfiore) e contratture, con conseguenti limitazioni dei movimenti.²

L’infiammazione persistente nell’idrosadenite suppurativa (HS) dell’inguine porta a diverse complicazioni, come linfedema del pube delle grandi labbra e della vulva nelle donne, o linfedema del penieno e/o dello scroto negli uomini.¹

In casi avanzati, i tunnel (o fistole o seni fistolosi) possono estendersi ai tessuti profondi coinvolgendo muscoli, tessuto connettivo, intestino e uretra, formando un labirinto.⁷

Differenze tra brufoli, bolle e ascessi all’inguine: riconoscere l’acne inversa

Le lesioni primarie caratteristiche dell’idrosadenite suppurativa sono noduli profondi, in genere di dimensioni fino a 2 cm, che persistono per giorni o mesi. Le lesioni caratteristiche dell’HS vengono spesso scambiate per foruncoli o bolle e possono presentare secrezione sierosa, che può diventare purulenta e maleodorante. A differenza dei foruncoli (o brufoli), questi noduli sono profondi, ricorrenti, inclini alla rottura e possono formare ascessi, tunnel e tratti intercomunicanti che possono ulcerarsi o drenare⁵

Gli ascessi sono profondi e rotondi, senza necrosi centrale o acuminata, a differenza della foruncolosi stafilococcica⁷

Diagnosi dell’acne inversa inguinale

Come già accennato, la localizzazione inguinale di lesioni tipiche dolorose o purulente che si presentano più di 2 volte in 6 mesi è annoverata tra i criteri obbligatori per stabilire la diagnosi di HS.⁴

I criteri obbligatori per formulare la diagnosi di HS sono infatti:⁴

• anamnesi (che supporta una diagnosi differenziale),

• localizzazione nelle specifiche sedi:

  • ascella

  • inguine

  • area intorno ai genitali

  • area dei glutei

  • area sottomammaria/intermammaria nelle donne

• presenza di lesioni tipiche

Ci sono inoltre due criteri addizionali (non obbligatori):⁴

• storia familiare di HS

• tampone negativo in corrispondenza della lesione primaria predominante (nessuna evidenza di agenti patogeni e microflora cutanea normale)

Per diagnosticare l’HS devono essere soddisfatti tutti e tre i criteri obbligatori, devono essere coinvolte una o più delle sedi obbligatorie e devono essere presenti uno o più dei seguenti tipi di lesioni obbligatorie:⁴

• nodulo

• ascesso

• tunnel

• cicatrice

L’anamnesi pertinente include l’esordio tipicamente dalla pubertà alla giovane età adulta, con lesioni ricorrenti e miglioramento intermittente. Un’anamnesi familiare di una condizione simile aiuta nella conferma della diagnosi.⁵

Quindi, la HS inguinale viene diagnosticata quando, oltre ai requisiti obbligatori, si riscontrano una o più lesioni tipiche (nodulo ascesso, tunnel o cicatrice) più di 2 volte in 6 mesi nella zona dell’inguine.⁴

Come curare l’idrosadenite suppurativa al pube

Per quanto riguarda la terapia farmacologica classica per l’HS, le linee guida europee S2k sottolineano l’efficacia delle tetracicline orali sistemiche, che risulta simile a quella della combinazione sistemica orale dei lincosamidi e delle rifamicine.⁸ Inoltre, la durata della terapia antibiotica sistemica può essere ridotta con un trattamento con clindamicina per via endovenosa di 5 giorni. L’EMA ha approvato la somministrazione sottocutanea di farmaci appartenenti alle classi degli inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa e degli inibitori dell’interleuchina 17A e F per il trattamento dell’HS da moderata a severa.⁸

Tutte le altre opzioni terapeutiche, ad eccezione della monoterapia con antibiotici, devono essere considerate off-label.⁸

Per la forma prevalentemente non infiammatoria della malattia sono disponibili diverse procedure chirurgiche. L’associazione di una terapia medica per ridurre l’infiammazione con un intervento chirurgico per rimuovere il danno tissutale irreversibile è attualmente considerata un approccio terapeutico olistico.⁸

Nelle donne, poiché il calo del progesterone può essere un fattore scatenante, le pazienti che non desiderano una gravidanza possono trarre beneficio dalle pillole contraccettive orali contenenti estrogeni e progesterone antiandrogeno. Gli antagonisti dell’aldosterone possono essere aggiunti per le loro proprietà antiandrogeniche.⁶

Le misure adiuvanti generali nell’HS includono:⁸

• la perdita di peso,

• la cessazione del fumo,

• l’esercizio fisico,

• uno stile di vita sano,

• il controllo del dolore (es. con paracetamolo)

Si consiglia l’uso di biancheria intima che riduca al minimo l’attrito.⁸

Si consiglia di indossare abiti larghi e traspiranti.⁶

L’aria fredda di un asciugacapelli può essere utilizzata per asciugare delicatamente le pieghe cutanee dopo il bagno.⁶

Si sconsiglia di radersi nelle zone pubiche con lesioni attive da HS per evitarne il peggioramento.⁶

La depilazione laser potrebbe migliorare i sintomi e prevenire la progressione della malattia.⁶

Per le donne, gli assorbenti interni possono ridurre al minimo il disagio e l’attrito con le lesioni inguinali durante le mestruazioni.⁶

Un’adeguata cura delle ferite (erosioni e ulcerazioni) e delle lesioni drenanti è un aspetto importante della gestione dell’HS in quanto migliora la qualità della vita dei pazienti.⁸ Inoltre aiuta a controllare il drenaggio e le macchie sugli indumenti.⁶ I pantaloncini da ciclista sono utili per mantenere in posizione le medicazioni inguinali.⁶ Il tessuto traspirante con argento può essere tagliato su misura per adattarsi alla regione inguinale.⁶

Alle pazienti con lesioni drenanti vulvari, perineali o della parte inferiore dei glutei può essere consigliato di indossare pannoloni per adulti o assorbenti igienici morbidi per la notte come forma di medicazione della ferita. In caso di drenaggio abbondante, le pazienti possono anche indossare biancheria intima monouso post-partum in rete, un tessuto esterno traspirante che mantiene comodamente gli assorbenti in posizione.⁶

↑ Torna su